Болестта се причинява от белтъчен прийон и е сходна по симптоми със спонгиформната енцефалопатия по говедата (СЕГ или луда крава). Инкубационният период на заболяването е от 2 до 4 години.

Има хипотеза, че луда крава произхожда от скрейпи. Засега няма сигурни данни да заразява хора и да причинява болестта на Кройцфелд-Якоб. Специалистите са категорични, че скрейпи не е опасна за здравето на хората. Заболяването е констатирано сред овцете в повечето държави от Европейския съюз. Където е открито, веднага са предприемани радикални мерки - унищожаване на болните животни.

Кои са причините болестта трансмисивна спонгиформна енцефалопатия (ТСЕ) да придобива епидемични размери в ЕС?

При заразяване инфекциозният агент, наречен прион, се загнездва и се възпроизвежда в ЦНС, но може да се открие и в други органи и тъкани на преживните. Труповете на умрели преживни животни обичайно се преработват в екарисажите в месокостени брашна, които се влагат като компонент във фуражите за всички видове селскостопански животни. Поради възприемането на по-рационални технологии на преработка (по-ниски температури и налягане) в английските екарисажи, а вероятно и екарисажи от други страни-членки на ЕС, инфекциозният прион не се инактивира и месокостното брашно се разпространява бързо из целия ЕС.

 Другата причина - стокообменът между страните членки на ЕС е интензивен, либерализиран и освободен от митнически формалности. След поетапната забрана за изхранване на всички видове животни с месокостни брашна кривата на заболяемостта постоянно сочи надолу, като в настоящия период е около 3%.

Вече се смята за сигурно, че инфекциозните приони причиняват поне 4 заболявания при човек:
- болестта Куру;
- субакутен спонгиформен паненцефалит;
- синдром на Герстман-Щрауслер;
- болест на Кройцефелд-Якоб.

При животните прионите предизвикват заболявания като скрейпи по овцете и козите, хронично линеене по сърните, елените  лосовете и антилопите, трансмисивна енцефалопатия по норките и спонгиформна енцефалопатия по говедата, наречена още луда крава. Последното заболяване става много известно през 1996 г., когато причини смъртта на стотици животни особено в Англия. Болните животни имат променено поведение: страхливост, дезориентация, изменена походка, тремор на крайниците, промени в чувствителността.